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Silvano
Prosser, Unità Operativa di Audiologia Le linee guida delle più recenti
“consensus conferences” (per es.: American Academy of
Pediatrcis, 1999) sottolineano la necessità di avviare i programmi di
riabilitazione per la sordità infantile il più precocemente possibile. La
finalità è di favorire la maturazione del sistema uditivo e delle capacità
cognitive ad esso correlate secondo i tempi naturali, facilitando così il
substrato funzionale necessario all'acquisizione e alla produzione del
linguaggio (Yoshinaga-Itano e coll, 1995, 1998;
Carney e coll, 1998). La identificazione dei casi di sordità dovrebbe
avvenire entro i 3 mesi di vita, e i primi interventi riabilitativi a 6-8 mesi.
Si ritiene che anche sordità con soglia
uditiva a 30-40 dB per le frequenze medie (0.5-2 kHz) o sordità
unilaterali, possano interferire con un
regolare sviluppo del linguaggio ( Blair, 1985; Oyler e
coll, 1988; Karchmer e coll, 1999; Stelmachowicz 1999).
Pertanto i programmi di diagnosi precoce della sordità infantile devono essere
strutturati in modo da fornire delle misure di soglia quanto più possibile
precise. Tali programmi sono delineati in due fasi, la prima di screening, la
seconda di diagnosi. Screening
neonatali. Generalità Qualsiasi screening,
indipendentemente dallo strumento usato suddivide la popolazione in due
categorie: "pass" (soggetti probabilmente sani) e "fail" (soggetti probabilmente malati). In base
agli errori insiti in ogni procedura di
screening i risultati finali,
controllati con una successiva procedura di diagnosi rientrano in 4 categorie:
HIT, malati correttamente identificati
dallo screening; Co.Rj. (correct
rejection), sani correttamente identificati; MISS, malati identificati come sani dallo screening; FaAl (false
alarm), sani identificati come malati
dallo screening. L’efficienza di uno screening è tanto più elevata, quanto più
piccola è la proporzione di errori. Uno screening molto efficiente dovrebbe
avere una sensibilità (n. malati/(n.hit+n.miss)*100) ed una specificità
(n.sani/ (n.CoRj+FaAl)*100 ) oltre il 95%. La scelta dello
strumento di screening è legata al contesto socioeconomico, agli aspetti
organizzativi ed alle risorse economiche (Bola, 2001). Nello screening
della sordità neonatale sono stati più
frequentemente utilizzati strumenti clinici (registro per alto rischio di
sordità), l'osservazione di risposte
comportamentali riflesse indotte da stimoli acustici (reattometria), ed altre
tecniche che registrano dati obbiettivi . Se uno screening è
applicato utilizzando solo il registro di alto rischio (tab.I), un certo numero di casi può sfuggire all’identificazione precoce. Tab. I JCIH
1994, suggerito per neonati
1. storia clinica di sordità neurosensoriale infantile
ereditaria 2.infezioni fetali (TORCH) 3.anomalie cranio-facciali 4.peso alla nascita < 1500 g 5.iperbilirubinemia che richiede emotrasfusione 6.farmaci ototossici 7.indice di Apgar 0-4 a 1 minuto o 0-6 a 5 minuti 8.ventilazione meccanica per 5 x più giorni 9. stigmate o segni clinici associati a sindromi che
includono sordità trasmissiva o neurosensoriale. Di fatto, le condizioni tipiche di rischio si
riscontrano con maggior probabilità nei neonati ricoverati nelle terapie
neonatali intensive (NICU) fra i quali la prevalenza di sordità può essere
stimata fra il 3 e il 7 %. Al contrario,
casi di neonati senza alcun problema durante la gravidanza o alla nascita possono
"passare" il vaglio del registro,
pur essendo affetti da sordità (Turner e coll, 1992). La maggioranza di
questi casi è costituita da sordità
determinate da errori genetici che nell'insieme rappresentano circa il 50% delle
forme neonatali. Per tali motivi viene oggi suggerito di applicare lo
screening a tutta la popolazione neonatale, indipendentemente dalle condizioni
di rischio (Gravel e coll, 1999; Dalzell e coll., 1999). Risposte comportamentali
Le risposte comportamentali non condizionate, che si possono ottenere in risposta ad uno
stimolo di intensità medio-elevata risentono della maturazione del sistema
uditivo. Dalla nascita fino ad 1 anno di età
le risposte si sviluppano inizialmente da una reattività aspecifica alle
variazioni di stato ambientale,
progredendo poi fino a reazioni motorie più complesse, finalizzate alla
ricerca della sorgente sonora (tab. II). Oltre all'ampia variabilità
inter-individuale delle risposte non condizionate, un'altra fonte di
variabilità che può condizionare i
risultati dello screening è il grado di esperienza dell’esaminatore nel
valutare la consistenza o l’assenza di queste risposte. La sensibilità di questi screening può
allora diventare molto bassa, obbligando a procedure di retest o diagnostiche non sempre sostenibili dalle
strutture sanitarie. Per tali motivi è preferibile utilizzare strumenti di
screening che consentono la raccolta di dati obbiettivamente misurabili. Tab. II . Risposte non condizionate in relazione
all'età e all'intensità di stimolazione età dB
SPL(rumore) risposta più tipica 0-6 sett. 50-70 apertura occhi,
"blink", risveglio, reazione
d'allarme 6 sett-4 mesi 50-60 spostamento occhi,
acquietamento, "blink" 4-7 mesi 40-50 volge il capo verso la
sorgente (orizzontalmente) 7-9 mesi 30-40 localizzazione diretta
piano orizzontale 9-13 mesi 25-35 localizzazione diretta
piano verticale 13-16 mesi 25-30 completamento
localizzazione ________________________________________________________________________________(
modificato da
Northern e coll, 1978) Impedenzometria
L’impedenzometria offre informazioni sulla
funzionalità dell’orecchio medio, ed indirettamente attraverso la registrazione
del riflesso cocleo-stapediale, dell’orecchio interno. L’impedenzometria in età
immediatamente post-natale può produrre risultati falsi o non essere eseguibile
(Keefe e coll, 1996), perchè orecchio esterno e medio in certi casi non sono
ancora perfettamente aereati. Il dato usufruibile per lo screening è la soglia
del riflesso stapediale, qualora il timpanogramma permetta di escludere un
disordine dell'orecchio medio. In particolare la presenza del riflesso in
risposta ad uno stimolo a banda larga e ad un'intensità di circa 80 dB HL,
esclude una sordità di entità rilevante. La differente soglia di evocazione del riflesso
stapediale per rumore a banda larga e per toni puri (per questi più elevata di
oltre 10 dB) tipica dei normoudenti, talvolta indicata come "test di
predizione" (Hall 1978), si può prestare anche a valutare sommariamente l'entità di una perdita
uditiva neurosensoriale. Quando la differenza di soglia del riflesso stapediale
evocato da rumore e toni puri è inferiore a 10 dB si può sospettare una sordità
rilevante. Emissioni Otoacustiche
La registrazione delle emissioni
acustiche rappresenta uno strumento attualmente considerato ideale per lo
screening universale, data la rapidità (3-5 minuti per soggetto) e la facilità
con cui può essere eseguita. Sono utilizzabili due tipi di risposta entrambi
rappresentativi di prodotti acustici della coclea, e dipendenti dall’integrità
del sistema delle cellule cigliate esterne (Gorga, 1993; Prieve e
coll, 1993, Prieve e coll, 1997). L'assenza di tali risposte è indicativa di una
soglia uditiva superiore a 40-50 dB HL.
1. le TEOAE (Transiently Evoked Otoacoustic Emissions)
si ottengono in risposta a stimoli transitori di circa 80 dB SPL: la loro presenza è determinata da quote di
energia acustica trasmesse dalla coclea
per via retrograda attraverso l'orecchio medio (Fig.1).
Fig. 1 La registrazioni
delle emissioni otoacustiche è uno strumento di screening attualmente
considerato ideale per l’applicazione a tutta la popolazione (universale).
Le emissioni dipendono
dall’integrità del sistema delle cellule cigliate esterne. Le TEOAE sono
prodotti acustici della coclea, in risposta a stimoli transitori: per uno stimolo pari a 82 dB SPL, nel
caso della figura, si ottiene una
risposta di 21.6 dB, che emerge chiaramente dal rumore di fondo (inserto a
destra). La presenza delle TEOAE è associata a
soglie uditive entro 40-50 dB HL. 2.
Le DPOAE (Distorsion Product Otoacoustic Emissions) sono evocate
da coppie di stimoli tonali, con un rapporto di frequenza pari a 1.22 (ad esempio
f1=1kHz, f2=1.22 kHz). In risposta a questo suono complesso la coclea genera, e
riflette in via retrograda, delle altre frequenze, la più intensa delle quali
corrispondead una frequenza di 2f1-f2.
Inviando coppie di toni con frequenze di f2 uguali a quelle utilizzate in
audiometria si può costruire un DP-gramma: questo rappresenta l’ampiezza del
prodotto di distorsione alle varie frequenze di stimolazione (Fig.2) Le
condizioni di presenza/assenza delle DPOAE separano abbastanza precisamente i
casi con soglia uditiva entro 30 dB dai
casi con soglia oltre 45 dB.
Fig.
2 Le emissioni costituite da prodotti di distorsione sono evocate da
coppie di stimoli tonali, con un rapporto di frequenza pari a 1.22 (ad esempio
f1=1kHz, f2=1.22 kHz). In risposta a questo suono complesso la coclea
genera, e riflette in via retrograda, delle altre frequenze, la più intensa
delle quali corrisponde ad una frequenza di 2f1-f2. Inviando coppie di toni con frequenze di f2 uguali a
quelle utilizzate in audiometria si può costruire un DP-gramma (inserto a
destra): questo rappresenta l’ampiezza del prodotto di distorsione alle
varie frequenze di stimolazione. Anche tali risposte dipendono
dall’integrità delle cellule cigliate. Le emissioni (sia TEOAE che DPOAE) sono
particolarmente sensibili alla funzionalità della coclea per le frequenze acute
(oltre 1 kHz), mentre risultano meno sensibili per le frequenze più gravi. Poiché la
registrazione delle emissioni analogamente alle registrazioni
impedenzometriche, richiede una piccola sonda collocata nell'orecchio esterno,
lo screening potrà fornire un certo numero di "falsi allarmi", solitamente determinati da condizioni di scarsa
aereazione dell' orecchio esterno e medio
(Doyle
e coll, 1997). Si è inoltre dimostrata
l'evenienza, rara, di casi di sordità
con otoemissioni presenti (risultati falsi : "miss"): per questi,
attualmente definiti genericamente come casi di "neuropatia uditiva"
, si è avanzata l'ipotesi che la sordità
sia sostenuta da lesioni selettive al sistema delle cellule cigliate interne ( Starr e coll, 1996;
Berlin e coll., 1999). ABR (Auditory Branstem Response) Utilizzando l’ABR nello screening neonatale
l’obbiettivo è di riconoscere una risposta evocata da stimoli di intensità
uguale o inferiore a 40 dB nHL L’ esame
inizia con la massima intensità di stimolazione (90 dB nHL) per poi
proseguire con un intensità intermedia ed infine a 30 o 40 dB nHL. Questo
livello ("criterio") è ritenuto indicativo di una funzionaltà uditiva
normale, o di una lieve sordità che comunque permette un normale sviluppo del
linguaggio. I casi in cui la risposta non è definita nelle sue componenti, e i
casi in cui la risposta è definita a livelli superiori al criterio, sono considerati
"fail". Nella valutazione
delle risposte del neonato occorre tener conto che morfologia e latenza delle varie onde sono diverse da quelle
dell'adulto, , a causa dell'immaturità
della via uditiva troncoencefalica. Le latenze e l’intervallo I-V nel neonato
hanno tipicamente valori più elevati dell’adulto, tendendo a normalizzarsi fra
i 18 e i 24 mesi di età . Per l'uso
dell'ABR nello screening sono state messe a punto procedure che rilevando
automaticamente la presenza o l'assenza della risposta, permettono di ridurre costi e tempi
dell'esame (Mason e coll, 1998). Procedure diagnostiche
Generalità
Tutti i bambini identificati come probabilmente
affetti da sordità ("fail") dalle procedure di screening dovrebbero essere
inseriti in un programma di controlli medico-audiologici a partire dai tre mesi
di età. L'obbiettivo è la conferma del livello uditivo e la definizione
dell'eziologia della sordità e delle opzioni di trattamento. Tale obbiettivo
richiede la partecipazione di audiologi, neonatologi e pediatri. La definizione
del livello della soglia uditiva deve
avvalersi di più test usati in batteria, basati su risposte sia
elettrofisiologiche che comportamentali,
in modo da poter eseguire dei controlli incrociati (Jerger e coll, 1976). Per bambini entro
i sei mesi di età la batteria di test dovrebbe iniziare con la storia clinica
individuale e famigliare, e dovrebbe comprendere una misura elettrofisiologica
come l'ABR (Siniger e coll, 1997, Stapells e coll., 1995). Inoltre la
batteria può essere completata da timpanometria e reflessometria stapediale, e
da test di osservazione di risposta ai suoni. Per bambini da 6 a 36 mesi di
età la batteria può includere oltre ai
precedenti, anche l'elettrococleografia (EcochG), test comportamentali
di audiometria a risposte condizionate o a rinforzo visivo, misure di detezione e di riconoscimento di
stimoli verbali (Gravel e coll, 1999). I tentativi di ottenere potenziali evocati
maggiormente sensibili alle frequenze inferiori a 1 kHz (ABR con stimoli tonali e mascheramenti
selettivi, risposte a latenza media (MLR: Middle Latency Response), potenziali
corticali a latenza lunga (SVR: Slow Vertex Response) non hanno dimostrato la
possibilità di ottenere risultati affidabili in termini di precisione di
soglia. La durata degli esami, la
eccessiva variabilità dei risultati,
talvolta condizionata dall’intervento di fattori come la vigilanza o il
sonno ostacolano di fatto il loro impiego clinico. ABR e EcochG sono ritenuti fino ad oggi le procedure più
affidabili per misurare la soglia uditiva nei bambini in cui si sospetti una
sordità. Di seguito vengono riportate in dettaglio le caratteristiche delle principali indagini elettrofisiologiche
e di audiometria comportamentale. Potenziali uditivi evocati del tronco. (Le sigle ABR:Auditory
Brainstem Response; BAEP: Brainstem Auditory Evoked Potentials; BSER: Brain
Stem Evoked Response sono usate indifferentemente) . I potenziali uditivi del tronco
encefalico sono costituiti da una serie di onde ( I, II, III, IV, V,VI) che si
sviluppano entro 10 ms dall'invio dello stimolo (Fig.3), e rappresentano la
risposta elettrica della via uditiva nella porzione compresa fra il n.8° ed il
collicolo inferiore. L'esame richiede l'applicazione di 3 elettrodi
superficiali, sulla cute del cranio. Non è necessaria alcuna preparazione
particolare, nè alcuna forma di partecipazione attiva da parte del paziente,
tranne eventualmente il controllo di movimenti involontari del collo. Nei
neonati e nei bambini fino a 4-5 mesi di età l'esame viene facilmente condotto
Fig. 3 L’ABR ottenuto
alla massima intensità di stimolazione è tipicamente rappresentato da 6-7
onde o componenti (numeri romani). Riducendo l’intensità, oltre ad un
aumento di latenza, si assiste ad una progressiva riduzione nella
definizione delle componenti. A basse intensità solo l’onda V risulta ben
visibile. Su tale componente viene valutata la soglia uditiva, con un
“errore” stimato di circa 10 dB. (per es. soglia onda V a 40 dB, soglia audiometrica a 2-4 kHz a 30 dB). durante il sonno spontaneo. Nei
bambini più grandi è talvolta necessaria una blanda sedazione
farmacologica. Dall'ABR si ottengono informazioni
obbiettive che consentono di risolvere con una precisione molto elevata, tre
ordini di problemi: a. Determinazione obbiettiva di
soglia. La componente più rilevante (onda V) fra quelle che costituiscono l'ABR è normalmente identificabile
con intensità di stimolazione molto vicine alla soglia psicoacustica, e come
tale assume un valore di indicatore di soglia (Hyde e
coll, 1998). Poichè i potenziali
del tronco sono ottenuti non da stimoli tonali, ma da stimoli transitori
(click), il livello di soglia indicato dall'ABR corrisponde mediamente al campo
di sensibilità uditiva compreso fra le frequenze 1 e 4 kHz. Con questa
tecnica il livello di soglia può essere
stimato in eccesso (peggiore del reale) per un valore da 5 a 15 dB La mancanza
dell'onda V, per elevata intensità di stimolazione (90 dB nHL), diviene un indice obbiettivo di sordità
profonda. Il limite dell'esame è costituito dalla impossibilità di definire
precisamente i valori di soglia alle
frequenze indagate dalla audiometria tonale. La possibilità di falsi
risultati, nell'adulto come nel bambino, è legata all'eventualità che la
registrazione sia "contaminata" da artefatti miogenici, che per la contrazione volontaria
o involontaria della muscolatura della faccia e del collo si possono
sovrapporre alle risposte a genesi neurale. Un ulteriore sorgente di errore è
costituita dal profilo della soglia uditiva. Questa ha un effetto assimilabile ad un filtro nei confronti delle quote
di energia contenute nello stimolo. Così soglie uditive in discesa sulle
frequenze acute tendono a modificare
l'onda V, che risulterà di latenza aumentata e di ampiezza ridotta, poichè ad essa contribuirà maggiormente
l'attività neuroelettrica dipendente da porzioni più apicali della coclea. In
tali situazioni la soglia dell'onda V può essere peggiore della soglia tonale a
1-4 kHz. Soglie uditive in salita sulle
frequenze acute possono dar luogo a risposte ABR con onda V a latenza ed
ampiezza normale, con soglia che corrisponde più precisamente alla soglia tonale
a 4 kHz. Un'altra possibilità di falso
risultato è data dall'esistenza di disfunzioni troncoencefaliche che alterano
l'ABR (vedi paragrafo successivo). Tecniche di registrazione simili
all'ABR, ma che usano stimoli tonali modulati in ampiezza ed in frequenza sono
stati recentemente applicati per ottenere misure di soglia più specifiche in
frequenza (John e coll, 2001). In alcuni casi le soglie così ottenute
sembrano concordare entro 15-20 dB con le soglie psicoacustiche, anche per le
frequenze di 0.5 e 1 kHz. b) Topodiagnosi delle ipoacusie.
Valutando i parametri di latenza
delle onde dell'ABR ottenuti alle varie intensità di stimolazione, è possibile, calcolando alcuni indicatori diagnostici (funzioni intensità-latenza)
distinguere fra ipoacusie trasmissive e neurosensoriali, e soprattutto
nell'ambito di quest'ultime separare quelle da lesione cocleare da quelle da
lesione retrococleare. In pazienti con una soglia uditiva superiore a 80-85 dB
HL alle frequenze 2 e 4 kHz, è difficile
identificare l'onda V e le altre onde dell' ABR, e quindi ricavare da
esse qualche dato significativo per la diagnosi. c) Valutazione dell'integrità
funzionale delle vie uditive centrali. Lesioni localizzate al tronco
encefalico che direttamente o indirettamente interessano le vie uditive possono
alterare i parametri dell'ABR. Tali alterazioni sono talvolta
"isolate", osservabili cioè in concomitanza di reperti audiometrici
assolutamente normali. Condizioni di grave dismaturità delle vie uditive
centrali, lesioni vascolari del tronco, lesioni degenerative del sistema
nervoso centrale, tumori extra ed intraassiali costituiscono le patologie più
frequenti in cui l'ABR può risultare alterato, anche in presenza di una normale
funzionaltà della periferia uditiva (Kraus, 1984). In tali casi l'ABR alterato
può essere fonte di errori diagnostici : un bambino può ricevere una diagnosi
di sordità, pur avendo una normale soglia uditiva. Un' utile applicazione
dell'ABR è nel campo della neurologia pediatrica, in quanto dall'epoca della
nascita fino a circa il primo anno di vita, i parametri della risposta
sono correlati al grado di maturazione
del sistema nervoso centrale. Elettrococleografia. Costituisce il metodo di seconda
scelta, dopo l'ABR, se questo non ha
portato a risultati conclusivi, per
valutare la funzionalità uditiva periferica in età infantile (Arslan e coll, 1983). Attraverso l'ECochG vengono
registrati i potenziali generati nella coclea: i potenziali di recettore (microfonico
cocleare, MC, e potenziale di sommazione, PS) e il potenziale d'azione (PA)
globale del n.8° (Eggermont, 1974). Come per l'ABR, gli stimoli, sono
costituiti da transitori (click), inviati ad un ritmo di stimolazione di
10-7/sec. I potenziali vengono
registrati mediante un elettrodo che sotto controllo micro-otoscopico viene
posto sulla superficie cutanea del condotto uditivo esterno, a 2 mm
dall'inserzione della membrana timpanica, o secondo un'altra tecnica (elettrodo
ad ago) inserito nell'orecchio medio attraverso la membrana timpanica (Coats, 1986). La stimolazione viene eseguita, per
ogni livello di intensità, suddividendo il numero degli stimoli in due metà: la
prima utilizza transitori in forma di rarefazione ("click negativi")
, la seconda transitori in forma di compressione ("click positivi").
Entrambe le risposte a click negativi e positivi , mediate dal calcolatore,
sono costituite da una forma d'onda complessa, che incorpora sia PA che
MC. I due potenziali tuttavia si
differenziano perchè il PA, indipendentemente dalla polarità dello stimolo, se
negativo o positivo, è caratterizzato sempre dalla stessa polarità (un'onda
negativa), mentre il MC, che appare di forma simile a una sinusoide, ha fasi
invertite coerentemente con la polarità di stimolazione. Per tale motivo,
sommando i tracciati delle risposte
ottenute rispettivamente a click di rarefazione e compressione, il MC
tende ad annullarsi, risultando solo il PA. E al contrario, sottraendo le due
risposte, si annulla il PA e si ottiene il MC.
Fig.4 Il PA
rappresenta l'attivazione simultanea delle fibre che compongono il nervo
cocleare (potenziale neurale). Il
MC è in relazione a fenomeni elettrici che si sviluppano a livello delle cellule
cigliate (potenziale di recettore). Riducendo l'intensità di stimolazione
la latenza del PA aumenta, e la sua ampiezza si riduce, fino a raggiungere
la soglia del PA. Al contrario, la latenza del MC non varia, mentre la sua
ampiezza si riduce progressivamente. Nel normoudente la soglia del PA è
tipicamente a 0-5 dBnHL. Espressa in dBpe SPL tale intensità corrisponde a
35-40. Il MC è
generato dal movimento della membrana basilare, ed è probabilmente in relazione
a fenomeni elettrici che hanno luogo a livello delle cellule cigliate. Il PA,
essendo generato dalla depolarizzazione
sincrona delle fibre del nervo 8°, conseguente alla depolarizzazione
delle cellule cigliate, rappresenta
l'evento elettrico indicatore della sensibilità uditiva. Nei bambini l'esame richiede una
sedazione profonda, o nel caso si usi un elettrodo ad ago, l'anestesia
generale. Per tale motivo, si suggerisce di usare questa tecnica in bambini di
età superiore a 8-10 mesi di età. Con l'ECochG la soglia elettrofisiologica
coincide con la soglia psicoacustica (Fig.4). Il limite, come nell'ABR, è
costituito dal fatto che la soglia del
PA corrisponde alla soglia tonale media alle frequenze fra 1 e 4 kHz. In
pazienti con soglie uditive superiori a 90 dB HL fra 1 e 4 kHz è possibile
osservare solo la presenza del microfonico cocleare, mentre è assente il PA. In
questi casi la diagnosi sarà di ipoacusia superiore a 90 dB HL. Quando il PA è presente, dalla sua
morfologia e dalle variazioni dei suoi parametri di latenza ed ampiezza in
funzione dell'intensità di stimolazione, si possono ricavare informazioni sulla
natura della ipoacusia, se trasmissiva o neurosensoriale, sul profilo della soglia uditiva (ipoacusia
pantonale, più accentuata per alte frequenze ecc.) nonchè sull'esistenza del
fenomeno del recruitment, tipico delle cocleopatie. L'ECochG
non ha controindicazioni, se non quelle relative all'uso di una sedazione
profonda o all'anestesia generale, quando si utilizzi la tecnica con elettrodo
transtimpanico. La perforazione della membrana timpanica causata
dall'infissione dell'elettrodo ad ago guarisce in 2-3 giorni ed il rischio di
flogosi timpaniche secondarie è praticamente inesistente. L'ECochG eseguita in
entrambi gli orecchi, e tenuto conto dei tempi di induzione del sonno o
dell'anestesia e del risveglio, ha una durata variabile fra 1 e 2 ore. Audiometria comportamentale
I metodi diagnostici
di audiometria comportamentale, indicati per bambini fra 6 e 36 mesi (Widen, 1993,
Diefendorf e coll, 1996), se adeguatamente utilizzati permettono di acquisire informazioni
rilevanti e sorprendentemente affidabili sulla soglia uditiva e sulle abilità
uditive, non rilevabili con ABR ed
EcochG. Tali metodi sono a tutt'oggi
insostituibili per misurare la soglia sulle frequenze gravi, o per misurare il
guadagno funzionle di una protesi acustica. Dall'età di 6 mesi nel bambino si
può ottenere una risposta condizionata ai suoni, per lo più la rotazione del capo in direzione della
sorgente sonora. Usando un rinforzo positivo, ed esempio un giocattolo
luminoso, si contrasta il fenomeno di abitudine che interviene invariabilmente
dopo poche risposte. Anche con questi
accorgimenti tuttavia, la raccolta dei dati difficilmente può esaurirsi in un'unica sessione di esame, ma
richiede talvolta un numero elevato di osservazioni in tempi diversi. Perciò si
ritiene che tale tecniche siano più facilmente applicabili in ambiente
riabilitativo, dove l'indagine può essere facilitata dalla famigliarità del
bambino con l'ambiente e con il personale (Bess e coll, 1996).. Le tecniche più usate sono definite come
"visual reinforcement audiometry" (VRA) e "conditioned
orienting response audiometry" (COR) (Liden e coll, 1969) . La prima usa come
risposta la rotazione del capo verso la sorgente sonora, con il rinforzo di un
giocattolo luminoso. Nella seconda il bambino deve rivolgersi alla sorgente prima che si illumini il
rinforzo visivo, e questo viene illuminato solo se il bambino si gira verso il
lato corretto. L'affidabilità dei
risultati può essere fortemente condizionata
dall'ambiente in cui vengono svolti gli esami. La stanza, possibilmente
insonorizzata, deve poter ospitare oltre al bambino, anche un genitore, l'esaminatore,
l'audiometro, i giochi, uno schermo video-TV, e gli altoparlanti. Talvolta i test vengono condotti da 2
esaminatori, uno all'interno della stanza, che controlla il comportamento del
bambino, ed uno all'esterno che pilota stimoli e valuta risposte. (Fig.5). Con questo tipo di audiometria si possono usare tutti gli stimoli, in campo libero, in cuffia, per via ossea, posto che siano correttamente calibrati. Nei bambini più piccoli può essere difficile far loro tollerare le cuffie, e quindi si ritiene più vantaggioso usare stimoli in campo libero. Alcuni esaminatori iniziano l'esame con stimoli verbali (brevi richiami), per poi passare agli stimoli utili per individuare la soglia uditiva. L'attenzione del bambino dura molto poco, quindi l'esaminatore deve essere abile ad ottenere il massimo di informazione con il più piccolo numero di stimoli. Può essere utile variare il tipo di stimoli, passando cioè da toni puri, a toni modulati ("warble") , a rumori in banda stretta. In questo modo l'interesse del bambino permane più a lungo. Le prime frequenze da testare sono 2 e 0.5 kHz. Successivamente, in base ai livelli di soglia trovati, si passa a testare la frequenza 4 kHz (se la soglia a 2kHz è più elevata di quella a 0.5 kHz) e 0.25 kHz (se la soglia a 0.5 kHz è spiù elevata a quella a 2 kHz). Spesso la soglia a 1 kHz può essere stimata per interpolazione, a meno che non emerga una grande differenza fra le soglie contigue, nel qual caso è bene procedere all rilievo anche di questa frequenza. Quando l'intensità di stimolazione non produce alcuna risposta, è bene aumentare di l'intensità di 10 dB, e quindi ancora ridurre l'intensità fino al livello di non-risposta. Ripetere queste escursioni per più di tre volte non migliora la precisione del rilievo, ed in caso di dubbio è meglio passare ad un'altra frequenza. L'errore più frequente nell'inviare gli stimoli è quello di presentarli troppo velocemente. Ciò può portare il bambino a ripetere automaticamente le risposte comportamentali, indipendentemente dalla sua percezione dell stimolo. E' bene usare intervalli variabili fra stimolo e stimolo, e talvolta inserire delle pause, dopo le quali la risposta sarà molto più sicura. Le soglie ricavate
con l'audiometria comportamentale dipendono molto dall'esperienza degli esaminatori. In condizioni ottimali si è dimostrato che in bambini normoudenti è
possibile definire livelli di soglia di appena 15 dB al di sopra dei valori
standard per gli adulti (0 dB HL) (Madell, 1995)
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